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Sante

Qu'est-ce que la maladie de Charcot dont souffrait Pape Bouba Diop

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Qu'est-ce que la maladie de Charcot dont souffrait Pape Bouba Diop
Qu’est-ce que la Sclérose latérale amyotrophique ?

La Sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot est liée à une dégénérescence des neurones moteurs.

La SLA est une maladie neurologique progressive touchant sélectivement les systèmes moteurs. La perte de motricité est la conséquence d'une dégénérescence, c'est-à-dire d'une mort cellulaire, des motoneurones, les cellules nerveuses (neurones) qui commandent les muscles volontaires.

L'atteinte concerne deux types de motoneurones qui sont situés à des niveaux différents du système nerveux : les motoneurones "centraux" et les motoneurones "périphériques" :

Les motoneurones centraux sont localisés dans le cerveau au niveau d'une région spécialisée dans la motricité appelée le cortex moteur : ils reçoivent l'ordre d'exécution du mouvement et le transmettent au tronc cérébral et à la moelle épinière.

Les motoneurones périphériques sont situés dans le tronc cérébral et la moelle épinière : ils sont directement connectés avec les muscles à qui ils transmettent l'ordre d'effectuer le mouvement.

Que signifie le terme Sclérose Latérale Amyotrophique (ou Maladie de Charcot) ?

L'appellation de SLA a été choisie pour décrire des anomalies constatées au niveau microscopique ("sclérose" et "latérale") ou visibles à l'œil nu ("amyotrophique") :

  • SCLEROSE : la dégénérescence des motoneurones laisse place à un tissu qui apparaît cicatriciel et fibreux
  • LATERALE : il existe une atteinte des fibres qui proviennent du motoneurone central et qui cheminent dans la partie latérale de la moelle
  • AMYOTROPHIQUE : la dégénérescence des motoneurones entraîne une fonte des muscles.

Le terme de "maladie de Charcot", du nom du neurologue français de la Pitié-Salpêtrière qui a décrit la maladie à la fin du 19ème siècle, est de moins en moins utilisée. Il avait l'inconvénient d'être à l'origine de confusions avec d'autres maladies décrites par Charcot.

Les appellations de "maladie du motoneurone" ou de "maladie de la corne antérieure" se rapportent à un ensemble plus large de maladies au cours desquelles on observe une atteinte des motoneurones. La sclérose latérale amyotrophique est la plus fréquente des maladies du motoneurone mais il existe d'autres affections, par exemple l'amyotrophie spinale de l'adulte ou la sclérose latérale primitive, dont les caractéristiques sont différentes.

La fréquence de la SLA

L'incidence de la SLA est de 1,5 nouveau cas par an et pour 100 000 habitants, ce qui représente environ 1000 nouveaux cas par an en France. Elle touche les deux sexes avec une légère prédominance masculine (rapport de 1,5).

Elle se déclare dans la majorité des cas entre 40 et 70 ans, l'âge moyen étant de 60 ans, mais elle peut survenir à tout âge chez l'adulte.

Il s'agit d'une maladie ubiquitaire. Il existe trois foyers de forte incidence de SLA qui sont tous situés dans les îles du pacifique ouest pour lesquels le rôle d'une toxine dans l'alimentation est suspecté.

Une maladie le plus souvent sporadique

La maladie est généralement sporadique mais il existe de rares formes familiales

Dans la grande majorité des cas, la maladie est sporadique, c'est-à-dire qu'elle survient isolément en l'absence d'autre cas de SLA dans la famille. Les formes familiales, définies par l'identification d'au moins 2 cas dans une généalogie, ne représentent que 5 à 10 % des cas de SLA. Ces formes sont généralement liées à l'intervention de facteurs génétiques. Il faut toutefois savoir que, étant donné le caractère non exceptionnel de la SLA, la survenue de deux cas dans une même famille peut être liée au hasard et n'implique donc pas nécessairement le caractère génétique de la maladie.

Les mécanismes de la SLA

L'origine primaire de la SLA sporadique est inconnue.

On ne connaît pas la cause initiale des formes sporadiques de SLA. La maladie est probablement multifactorielle, faisant intervenir des facteurs environnementaux et probablement également des facteurs de susceptibilité génétique. Certains facteurs environnementaux ont été suspectés mais aucun n'a pu être confirmé à ce jour.

Le rôle favorisant d'une activité physique importante ou de traumatismes répétés a été soulevé mais n'est pas prouvé. Quelles que soient les hypothèses formulées à partir d'études réalisées sur de larges populations de patients, il faut souligner qu'aucune donnée actuelle ne permet de remonter à une cause environnementale dans un cas individuel.

Les formes génétiques de la maladie représentent un groupe hétérogène.

Certaines sont liées au dysfonctionnement d'un gène unique ("formes monogéniques"). C'est dans ces formes que les progrès de la génétique ont permis d'identifier certains gènes responsables. L'anomalie la plus fréquente est une mutation dans le gène de la SOD1 (superoxyde dismutase de type 1) qui n'est toutefois responsable que d'environ 15 % de l'ensemble des formes génétiques. D'autres formes correspondent à une hérédité complexe, le développement de la maladie nécessitant probablement la présence d'anomalies de plusieurs gènes ("formes multigéniques").

Cette forte hétérogénéité explique que devant une forme familiale de SLA, il n'est possible d'identifier une anomalie génétique que dans une petite minorité des cas.

Les mécanismes biologiques de la SLA sont de mieux en mieux compris

La maladie résulte d'une cascade d'événements biologiques multiples conduisant à la mort des motoneurones. Beaucoup de progrès ont été réalisés dans la caractérisation des anomalies, notamment grâce à l'analyse de modèles animaux de la maladie.

Les mécanismes de dégénérescence du motoneurone sont interdépendants et ont probablement une importance relative qui varie en fonction des stades de la maladie. On pense que les anomalies des mitochondries, les organites cellulaires qui produisent l'énergie nécessaire au métabolisme des motoneurones, jouent un rôle central. L'ensemble de ces mécanismes conditionne le motoneurone à entrer dans une voie finale de mort cellulaire où interviennent des phénomènes d'apoptose (ou "mort cellulaire programmée").

Quelles sont les manifestations de la SLA ?

Les signes de la SLA découlent de l'atteinte sélective des motoneurones commandant les muscles volontaires (par opposition aux muscles qui ne peuvent être contrôlés par la volonté, comme le muscle cardiaque, qui sont respectés).

Selon le site où débute l'atteinte des motoneurones périphériques, on distingue deux formes de sclérose latérale amyotrophique :

  • la forme à début "spinal", liée à l'atteinte initiale des motoneurones de la moelle épinière, entraînant des troubles de la motricité des membres supérieurs ou inférieurs,
  • la forme à début "bulbaire", liée à l'atteinte initiale des motoneurones du tronc cérébral, provoquant des troubles de la parole et de la déglutition. Cette forme est plus fréquente chez la femme et débute généralement à un âge plus tardif.

Une caractéristique essentielle de la SLA est qu'en dehors de la motricité, elle respecte les autres fonctions du système nerveux. Les fonctions intellectuelles sont conservées tout le long de la maladie.

La SLA n'affecte également en rien les cinq sens, soit la vision, l'ouïe, le goût, l'odorat et le toucher. Elle n'affecte pas les muscles de l'œil, du cœur, de la vessie, de l'intestin et des organes sexuels. D'autres symptômes peuvent toutefois s'ajouter aux troubles moteurs : constipation, amaigrissement, douleurs, œdèmes et troubles vasomoteurs, troubles du sommeil et troubles respiratoires.

Un diagnostic basé sur l'examen neurologique et l'électromyogramme

Le diagnostic de SLA peut être difficile, notamment dans les formes de début où les signes sont incomplets. Il n'existe en effet pas de " marqueur " biologique de la maladie, c'est-à-dire d'anomalie sanguine caractéristique de la maladie. Le diagnostic repose sur l'expertise du neurologue qui va rechercher à l'examen des signes d'atteinte du motoneurone central (comme la raideur des muscles, l'exagération de certains réflexes ou la présence d'un signe de Babinski) ou périphérique (comme l'amyotrophie, les crampes, l'abolition de réflexes ou les fasciculations qui sont des contractions involontaires de fibres musculaires visibles à la surface du muscle).

Cet examen est complété par un électromyogramme qui recherche des anomalies électriques de souffrance du motoneurone périphérique et précise leur extension.

Les autres examens sont réalisés au cas par cas et ont pour but d'éliminer une autre cause pouvant éventuellement expliquer les troubles moteurs. Une IRM du cerveau et/ou de la moelle est souvent réalisée. Une ponction lombaire ou une biopsie musculaire ne sont en revanche nécessaires que dans une minorité de cas.

Ce bilan permet dans la majorité des cas d'établir le diagnostic avec certitude. Toutefois, il peut arriver qu'en l'absence de signes suffisamment caractéristiques il soit seulement possible de poser un diagnostic de probabilité. C'est alors seulement le suivi du patient, avec la répétition des examens cliniques et au besoin électro-myographiques, qui permettra de confirmer ou d'infirmer le diagnostic initial.

Une évolution imprévisible

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie handicapante qui évolue progressivement.

Le degré d'évolution de la maladie peut être évalué par des tests cliniques simples et par un bilan respiratoire régulier afin d'évaluer une atteinte éventuelle des muscles respiratoires.

Le profil évolutif de la maladie varie en effet d'un patient à l'autre et également chez un même patient au cours du temps. La maladie peut se stabiliser spontanément (environ 15 % des patients) à un stade de handicap variable.

Il est a priori impossible de prédire l'évolution de cette maladie chez un patient donné.

Le traitement neuroprotecteur ralentit l'évolution de la maladie

Il n'existe pas de traitement permettant de guérir, ni même de stopper l'évolution de la SLA. Un médicament, le riluzole permet de ralentir l'évolution de la maladie, ce qui a été confirmé par de nombreuses études. Il agit notamment sur le métabolisme du glutamate qui est perturbé au cours de la SLA.

Il s'agit d'un médicament à prendre par voie orale qui entraîne peu d'effets secondaires (une fatigue et des troubles intestinaux transitoires sont parfois observées en début de traitement). Le traitement nécessite toutefois une surveillance par des prises de sang régulières (une élévation des enzymes du foie est possible).

La vitamine E peut être prescrite en raison de ses propriétés anti-oxydantes bien que les études réalisées chez l'homme n'aient pas démontré d'effets significatifs sur l'évolution de la maladie. De nouveaux traitements sont régulièrement testés dans la SLA.

Leur évaluation nécessite d'être faite dans le cadre d'essais thérapeutiques rigoureux sous une surveillance étroite des effets secondaires possibles.


34 Commentaires

  1. Auteur

    En Novembre, 2020 (07:57 AM)
    Franchement long et technique. Un peu de pédagogie les gars..
    • Auteur

      Reply_author

      En Novembre, 2020 (15:17 PM)
      je pense que vous aviez ce texte sur google
      aucun médecin n'a pas le temps de vous expliquer tout ca
    • Auteur

      Reply_author

      En Novembre, 2020 (15:57 PM)
      ce diagnostique pointu deh c'est parce que notre gaindé bouba a les moyens d'aller en france se soigner.
      au sénégal, tous (médecins compris) expliqueraient son décès par le raccourci national: "yallah moko doggal"
    • Auteur

      Reply_author

      En Décembre, 2020 (19:29 PM)
      ma question est eskom est capable de diagnostiqué ce type de maladie dans le pays !!! sénégal rek guay febar gniou ner djisou gniou loula dal gua dem yakh sa khaliss tchi serigne yi
  2. Auteur

    Ghjj

    En Novembre, 2020 (08:00 AM)
    Je pense que cette maladie est la mort assuré . RIP pape bouba yalla nala yalla yeureum bégeul leu ninga bégeulé wone sénégalais yi en 2002 tout sera toujours gravé dans nos coeurs gayndé.
    • Auteur

      Reply_author

      En Novembre, 2020 (14:10 PM)
      nous sommes tous en sursis devant la mort, qqst la cause. dès notre premier crie à la naissance nous nous acheminons vers le retour à dieu. raison pour laquelle bébé ne rie jamais à la vue de ce monde très douloureux. mais on a. pas choisi. que le tout puissant lui fasse miséricorde et l'accueille au paradis firdaous bii barakati seydina mouhamed le meilleur de la création salla'llaahou haleyhi wassalam
    Auteur

    Pbd

    En Novembre, 2020 (08:00 AM)
    méttina alors... paix à son âme.
    Auteur

    En Novembre, 2020 (08:10 AM)
    Repose en paix Gainde.

    Qu'Allah ait pitié de ton âme  :sn: 
    Auteur

    En Novembre, 2020 (08:18 AM)
    Je me demande pourquoi après un an de traitement en Europe sans résultats on ne l'a pas emmené au pays pour voir un peu du coté mystique en plus qu'il est lébou avec les "khamb et tours" . La médecine moderne c'est bien mais faut pas oublié aussi nos réalités.
    • Auteur

      Reply_author

      En Novembre, 2020 (08:44 AM)
      maladie de charcot nos guérisseur ne peuvent rien dessus, il y a quelques malades u senegal. maintenant les khamb bon à chacun ses croyances mais ce que j'ai remarqué qu'ils étaient plus forts pour détruire, que pour la construction. demandez leur de faire du mal, ils savent le faire et même quand cela fait du bien ensuite il y a le malheur qui s'en suit.
    • Auteur

      En Décembre, 2020 (18:02 PM)
      c'est triste cette maladie rare ne se guérit pas entre le moment du diagnostic et la mort du patient c'est entre 18 mois maxi moins de 3 ans
      j'en avais des patients dans mon service .le corps ne répond plus et la parole au ralenti et le malade garde toute ses facultés mentales .c'est trés triste
    Auteur

    Pape Bâ

    En Novembre, 2020 (08:33 AM)
    Non Sénégal! Gnun baaxugnu! Pourquoi aller fouiller et étaler le dossier médical d'un défunt ?!!! Voyeurisme rek afin de s'apitoyer sur le sort des gens avec ce sentiment mesquin d'être meilleur et/mieux lotis que l'autre! Dans les pays toubabs que nous sommes prompts à critiquer et à taxer de yefeur étaler le dossier médical de quelq'un est passible de poursuites judiciaires! Reformons nous ! Revivifions nos cœurs et notre foi! Tchimmm!
    • Auteur

      Maraboutboy

      En Novembre, 2020 (09:07 AM)
      parfaitement d'accord avec vous.
      d'autant plus que l'auteur a fait copier coller en allant sur google
    • Auteur

      Reply_author

      En Novembre, 2020 (09:17 AM)
      personnellement je pense que c'était intéressant de savoir la cause de son décès.
      ce qui aurait été du voyeurisme c'est de savoir comment lui vivait au quotidien cette maladie dans les moindres détails.
      je ne connaissais ni la maladie de charcot, ni le fait qu'elle était beaucoup plus fortement représentée dans le sport de haut niveau que dans la population générale, ni même le fait qu'elle était incurable.
      ce que je trouve en revanche nul, c'est cette propension de seneweb à faire du copier coller sans faire le moindre effort de synthèse ou rechercher l'avis de spécialistes locaux.
      yalla na yalla yërëm paap buuba joob, amiin.
    • Auteur

      Profondément Touchée

      En Novembre, 2020 (12:35 PM)
      mon frère, je partage ce point de vue même si cette information met en lumière une maladie jusque-là méconnue de beaucoup de personnes. cela dit, que ceux qui seraient tentés de penser qu'ils peuvent s'apitoyer sur le sort de notre cher gaïndé sachent que lui au moins a été utile à son pays et à ses proches. sa vie n'aura pas été vaine et c'est ça l'essentiel. dund bou diekhoul lou né khadj naci wayé na am ndieurigne rek.
      yalla nako yalla kharé aldiana
    Auteur

    En Novembre, 2020 (08:56 AM)
    Seneweb vous êtes pire que des charognards

    Quand est-ce que vous allez arrêter d’épiloguer sur la maladie du disparu ?

    la famille a toujours géré en toute confidentialité alors pour chercher à gagner quelques clics sur votre page en dévoilant le secret que cette famille s’est donnée du mal à préserver.

    Sa maladie ne regarde personne. Priez pour si vous tenez vraiment à Pape Bouba DIOP lolou mo ame solo actuellement
    Auteur

    Thiey Yalla

    En Novembre, 2020 (09:24 AM)
    la lecture de cette article a renforcé ma croyance en Dieu.

    Auteur

    Ibrahima

    En Novembre, 2020 (09:27 AM)
    Il fallait garder au secret la maladie qui la tué et parler seulement du défunt. Le journalisme ça s'apprend
    Auteur

    Citoyen

    En Novembre, 2020 (10:45 AM)
    Inna lilalahi wa inna Ilayhi razi oune K'ALLA SWT l’accueille dans son paradis FIRDAWSI. Amine

    Auteur

    Mendy Marie Jeanne

    En Novembre, 2020 (11:28 AM)
    Va Ngaïdé! VA!! Que Dieu t'accueille dans son paradis. Nous sommes fier de toi.
    Auteur

    En Novembre, 2020 (11:36 AM)
    c'est pas un dossier médical d'un malade ;mais un cours magistral sur charcot la maladie qui nous a privé de notre chér lion,,,sa vie n'a pas été longue mais il a reussi à marquér l'hiistoire du football mondial.REST IN PEACE
    Auteur

    Secret Post Mortem

    En Novembre, 2020 (14:05 PM)
    Publier un diagnostic même après la mort sans autorisation est une brèche, une entorse au secret médical . En effet, le secret médical est valable et continue même post mortem.





    • Auteur

      Reply_author

      En Novembre, 2020 (14:35 PM)
      d’accord avec toi !
      on a beaucoup à apprendre au sénégal !
      pathetic !
      yén yi dafa niaw????
    Auteur

    Lou Gehrig Disease = Sla

    En Novembre, 2020 (14:09 PM)
    La maladie de Charcot est aussi appelée la maladie de Lou Gehrig du nom du célèbre joueur de Baseball de New York Yankee décédé de la même maladie
    Auteur

    Lou Gehrig Disease = Sla

    En Novembre, 2020 (14:09 PM)
    La maladie de Charcot est aussi appelée la maladie de Lou Gehrig du nom du célèbre joueur de Baseball de New York Yankee décédé de la même maladie
    Auteur

    En Novembre, 2020 (14:59 PM)
    Trop long et aucun effort de synthèse. Néanmoins merci de la bonne intention d'informer sur cette maladie. Toutes nos pensées à la famille de PB Diop. Qu'il repose en paix.
    Auteur

    Tgc T

    En Novembre, 2020 (15:03 PM)
    RIP CHAMPION ...que dieu l accueille dans son paradis le plus céleste amen. " l origine primaire de la SLA sporadique est inconnue. On ne connaît pas la cause initiale des formes sporadiques de la SLA.la maladie a probablement également des facteurs de susceptibilité génétique. Certains facteurs environnementaux ont été suspectes, mais aucun n a pu être confirmé à ce jour..."

    Ce qui laisse penser aux guérisseurs africains que cette maladie "affairou rabb la" elle se soigne chez nous .
    Auteur

    Kaizer Sauzé

    En Novembre, 2020 (15:32 PM)
    C est un cours ?
    Auteur

    Senegal Mo Bari Aye Ignoran

    En Novembre, 2020 (15:43 PM)
    C'est tout à fait normal de savoir de koi est mort notre cher Bouba c'est 1 personnalité très importante et puis febar dioboul kene di nous sommes tous des êtres faibles

    Ke firdawsi soit sa demeure éternel ya barke Naby PSL
    Auteur

    En Novembre, 2020 (15:47 PM)
    Rip PBD
    Auteur

    Tina

    En Novembre, 2020 (16:15 PM)
    ces bien de savoir parsque nul nest a labris repqsoe ne paix diambar

    Auteur

    Kalim

    En Novembre, 2020 (16:15 PM)
    J'ai cherché dans la presse de ce matin le portrait de Pape Bouba DIOP en vain. C'est domage que la presse ne raconte pas la vie de cet homme.
    Auteur

    Warrior Man

    En Novembre, 2020 (16:17 PM)
    je pense que idy a raison de manipuler pour avoir ce qu il veut il a raison de bloquer le ballon pour le moment pour pouvoir centrer et marquer le but beau but de l 'année .Quant à macky sall il doit interdire le milice qui est entrain de produire chez KRA il doit les déshabiller et les envoyer au GNOUF .IL n'est question qu il y est deux armées aux sénégalais sinon j' en crée une très forte et puissante car on sait bien comment trouvez les financiers
    Auteur

    Shippuden

    En Novembre, 2020 (16:42 PM)
    Vraiment ce n'est pas pro de faire du copier colle comme ca! Meme un etudiant en medecine aurait du mal a comprendre.

    Mais mane ma toogn sama bopp bama douguer Seneweb naane damay weur infos.
    Auteur

    En Novembre, 2020 (17:39 PM)
    Je ne suis pas médecin mais je veux juste attirer l'attention sur l'une des causes de cette maladie que j'ai trouvé sur wikipedia (honte à moi lol):



    "Un phénomène d'excito-toxicité : soit par excès de glutamate ou d'une molécule apparentée (par exemple l'aspartame), soit par des mutations modifiant les récepteurs au glutamate"



    En y repensant le glutamate est le composant majoritaire des bouillons magie et autres ... donc attention, attention.
    • Auteur

      Wikipédia N'est Pas Scientifiq

      En Décembre, 2020 (00:28 AM)
      wikipédia n'est pas une source scientifique, n'est pas fiable.
    Auteur

    Papa Ba Gaye

    En Novembre, 2020 (17:42 PM)
    Merci pour ces informations... Rip Gaindé ?????????????
    Auteur

    En Novembre, 2020 (21:31 PM)
    C'est très très instructif cet article. On y apprend que les bouillons et le sucre artificiel des diabétiques ont les composes chimiques qui causent cette maladie incurable. Évitons ces deux ingrédients qui sont utilisés par des milliers de sénégalais..

    Bouba Diop continue de nous aider même après son décès.
    Auteur

    Xnox

    En Novembre, 2020 (22:17 PM)
    C'est cette maladie qui a aussi emporté stephen hawking
    Auteur

    En Décembre, 2020 (01:43 AM)
    Copie collé
    Auteur

    En Décembre, 2020 (06:51 AM)
    C'est une bonne leçon de vie.on à compris quelque chose qu on ne connaissait pas .il n est jamais trop tard d apprendre merci aux rédacteurs......pape Bouba repose en paix.yala nako yala yereume te khareko aljana firdaws amine mook djoulite yeup amine
    Auteur

    Ous

    En Décembre, 2020 (07:57 AM)
    Au moins ayez l’honnêteté de citer la source... https://www.frcneurodon.org/comprendre-le-cerveau/le-cerveau-malade-et-ses-maladies-neurologiques/la-maladie-de-charcot-ou-sclerose-laterale-amyotrophique-sla/?cn-reloaded=1
    Auteur

    Nafissatou Drame

    En Décembre, 2020 (11:11 AM)
    Le Gaindé Pape Bouba DIOP, Yalnako Yallo Khare Aldiana Firdawsi. je presente mes sincères condoleances à sa famille.
    Auteur

    Bah Diagne

    En Décembre, 2020 (12:06 PM)
    rip pape bouba
    Auteur

    Pas Compris

    En Décembre, 2020 (19:28 PM)
    FRANCHEMENT JE NE COMPREND ABSOLUMENT RIEN DE CETTE EXPLICATION IL FALLAIT LE RESUME C'EST TOUT

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